颅内血管畸形是先天性颅内血管发育异常。此外，颅骨骨折和手术、硬膜内静脉窦血栓等也可造成动静脉畸形。根据发育异常血管的构成及组织学特征，一般将颅内血管畸形分为四种：1）动静脉畸形；2）静脉及静脉窦畸形；3）海绵状血管畸形；4）毛细血管扩张症；其中，动静脉畸形占颅内血管畸形半数以上。

脑动静脉畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是颅内血管畸形中常见，重要的一种，癫痫的发作占AVm总数的40%-50%，癫痫常为症状，此文解读脑动静脉畸形。

脑动静脉畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是颅内血管畸形中常见，重要的一种。AVM发病年龄为20-40岁，平均年龄25岁，男性多于女性。

【病因】

本病为胚胎发育异常造成的先天性局部脑血管畸形，致使动脉直接与静脉沟通，形成脑动静脉之间短路，出现一系列脑血流动力学紊乱。

【病理】

AVM90%以上位于幕上脑组织，位于幕下者不足10%。大脑皮质以及顶叶多，其次是颞叶、额叶、枕叶。AVM的异常血管团大小悬殊，常依病灶异常血管团直径大小分为：小型（大径2cm以下）、中型（大径2-5cm）、（大径5-7.5cm）、巨型（大径7.5cm以上）。一般而论，小型AVM引起出血机会较多；AVM因“盗血”量大，所以引起脑缺血的机会和程度也大。此外，AVM引起癫痫、头痛、颅内压增高、进行性神经功能障碍和智能减退。

【诊断】

（一）临床表现

发病多在儿童及青少年，病前常常有头痛、癫痫病史或进行性神经功能障碍。

1.头痛：在未发生颅内出血时为间歇性、搏动性头痛，可伴有颅内血管杂音，低头时更明显。

2.癫痫：发作占AVM总数的40%-50%，常为症状。抽搐以部分性发作为主，有时可继发性扩散，表现为Jackson癫痫或全身性发作。

3.进行性神经功能障碍：依据病变部位而定。AVM位于幕上者可有精神障碍、偏瘫、失语、偏身感觉障碍；位于幕下者多见眩晕、眼球震颤、复视、共济失调及讷吃。

4.部分患者可感觉到颅内血管杂音；部分患者可见视盘水肿等颅内高压综合征；少数患者可见眼球突出或眼压增高。

5.颅内出血：是AVM常见而严重的症状，可骤然发生蛛网膜下腔出血或脑出血，这也是40岁以下患者发生颅内出血的常见病因。

（二）特殊检查

1.头颅平片：位置表浅AVM在平片上可见颅骨内板侵蚀，脑膜中动脉沟迂曲变宽，少数病灶可见病理性钙化。

2.经颅多普勒：经颅多普勒对AVM可提供有价值的参考，具有简便、可重复、性优点。

3.头颅CT：增加扫描可见畸形血管呈团状、桑葚状或扭曲不规则增强影。CT对诊断的准确性不如脑血管造影，一般只用于筛选患者。

4.头颅MRI：由于畸形血管产生的流空效应而显示黑色迂曲成团的血管影，呈葡萄状或蜂窝状。MRI尚可见较细管径动脉和较粗管径的引流静脉。对于较小的AVM，MRI和CT可互相补充，但仍需脑血管造影确认。

5.脑血管造影：好的方法是数字减影脑血管造影（DSA），可清楚显示异常血管团及供血动脉、引流静脉，为进一步治疗提供可靠依据。

（三）诊断要点

青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑出血，应想到有AVM的可能。如病史中还有癫痫发作，更应该怀疑本病。

【治疗】

AVM的主要危险是出血和脑内盗血，二者均可产生严重的后果，好的治疗是手术切除。但部分AVM由于病变范围广泛或者部位险要，切除病灶不仅在技术上有困难，还有较高的病死率和致残率，因此尚需保守治疗。

（一）手术治疗

1.手术全切除：是理想的治疗方法。但部分AVM由于病变范围广泛或者部位险要，切除病灶危险性太大，不宜强行采用。

2.结扎供血动脉：对于不宜手术切除且又经常出血的AVM病例，可考虑手术结扎供血动脉，结扎供血动脉后AVM血供减少，血流减慢，可增加自行血栓形成的机会。这种方法不是的手术方法，只是对不宜切除的病灶采取的一种姑息性手术，或作为巨大AVM切除的前驱性手术。

3.介入放射治疗：（略）

（二）保守治疗

对于不宜手术切除AVM病灶的患者，保守治疗的目的是防止出血、控制癫痫、改善神经功能缺失症状。方法包括：

1.注意日常生活，避免剧烈情绪波动，禁烟酒，保持排便通畅，适当降低血压。若已经发生出血，需卧床休息4-6周。

2.控制癫痫：可留言或电话咨询京坛医院神内医生，遵医嘱95%以上患者癫痫症状控制平稳。

3.促进神经功能恢复：可选用脑细胞活化剂，但暂无确切循症医学依据。

4.放射治疗：近期疗效好，远期疗效待观察。