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儿童癫痫持续状态的脑电图

文章来源:郑州金水脑康中医院发布日期:2017-09-14

癫痫持续状态(statusepilepticus,SE)是婴儿期及儿童期常见的神经科急危重症,早期诊断、规范的药物治疗、减少因惊厥时间过长导致的不可逆性脑损伤是改变SE不良预后的关键。SE分为惊厥性SE(CSE)和非惊厥性SE(NCSE),脑电图(EEG)有助于进一步区分是广泛性起源还是局灶性起源,不同的发作类型具有不同的EEG表现,现综述好发于儿童的CSE及NCSE的EEG表现,以期为临床提供帮助。

一、定义

1981年及2001年抗癫痫联盟(ILAE)分类和术语委员会分别对SE进行了不同的定义及分类。在中国医师共识中,也采用了SE发作持续时间从早的30min,逐渐缩短至适合临床应用的操作定义,即每次惊厥发作持续5min以上,或2次以上发作,发作间期意识未能恢复。2015年ILAE更新了SE定义:SE是由于终止癫痫的机制失灵或有了新的致痫机制,导致了异常久(t1)的痫性发作。SE是一种可能造成脑损伤(t2)的疾病,包括神经元死亡、神经元损伤、神经元网络改变,发作类型和发作持续时间不同,造成的损伤亦不同。新定义提出了t1和t2的概念,t1是癫痫发作时长及认为是“异常久的发作”的时间点,t2是持续癫痫发作造成后果风险的时间点。而不同发作类型t1和t2又不同,目前只有强直-阵挛发作SE、伴意识受损的局灶性发作SE及失神SE有明确的t1和t2值,这些时间仍是基于当前的证据制定的,将来有可能出现变化,而其他发作类型的t1和t2时间尚未确定。

二、分类

新的分类方法分别从症状学、病因学、EEG的相关性、年龄4个方面对SE进行了分类。理想的情况是每位患者从这4个方面来进行分类,但病因学可能需要慢慢查明,在起病初期,只能从年龄和症状学进行分类(表1、2)。SE无论从临床症状上还是EEG上均是一个动态变化的过程。

三、临床症状及EEG表现

SE的诊断有赖于临床特征及EEG表现,EEG不仅能测量电活动,还可以推断神经元的活动。持续状态在发作过程中多是一个动态变化过程,EEG复杂多变,目前尚无统一的EEG标准。SE发作期的EEG虽没有任何特定模式,但EEG有助于进一步区分SE为性起源还是局灶性起源,还可进一步对发作类型进行分类。基于下述大量文献和共识,建议使用以下术语来描述EEG在SE模式:(1)分布:广泛(双侧同步化),一侧,双侧独立,多灶性;(2)图形:周期性放电,节律性δ活动或棘/尖慢复合波;(3)形态:尖锐,时相数(如三相波),和相对波幅,极性;(4)与时间相关特征:发生率、频率、时程、每天持续时间和指数模式、发作形式(突发还是渐进)、动态性(演变的、波动的或恒定的);(5)调节特点:刺激诱发或是自发;(6)症状学;(6)干预措施(药物)对脑电的影响。

SE的EEG呈局灶性、一侧性、性或周期性癫痫放电伴或不伴间歇性反复发作模式,并具有频率、波幅及分布的演变。一些学者认为周期性、一侧性放电(periodiclateralizedepilepticdischarges,PLEDs)是NCSE的一种图形,而另一些学者认为PLEDs和广泛性、周期性放电(generalizedperiodicepilepticdischarges,GPEDs)是单一放电模式而不具有EEG的演变现象。PLEDs、GPEDs是发作期图形还是发作间期图形,对此仍存有争议。Rennebaum等在成人SE患者的研究中发现PLEDs及GPEDs图形,伴PLEDs图形者多有一侧大脑皮质的大的结构性损伤及代谢紊乱。下面分别介绍不同持续状态的临床表现及EEG特征。

CSE

性CSE大多发作频繁,病情严重,可发生在原发性癫痫或继发性癫痫中,多为长时间的阵挛性抽搐,也可表现为反复的性强直-阵挛发作(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS),或间以不规则的全身肌阵挛抽搐,后期转为轻微发作或脑电发作形式。原发性CSE发作期EEG表现为广泛性电压减低、低波幅的快波节律,随后波幅增高,频率减慢,逐渐演变为广泛性棘慢波、多棘慢波。强直相通常被肌电伪迹掩盖,发作后广泛性电压抑制。

Treiman等发现5种EEG的模式可在发作过程中预测继发性持续状态:(1)独立的发作之间为慢波;(2)合并的癫痫发作出现图形的波动性变化;(3)持续的发作期放电;(4)持续的放电伴有平坦期;(5)低平背景上的周期性放电。

然而很多研究者并未发现此种EEG模式。原发性持续状态较继发性持续状态少见,并且不具备临床及EEG的演变顺序,然而,如果不是在发作的早期即记录EEG,则难以区分是原发性还是继发性CSE。在数字化EEG时代,由于技术原因及脑电描记参数的不合理设置,CSE有时需与假性发作鉴别,假性发作没有EEG的演变过程,往往被肌电及运动伪迹所干扰,患者虽处于“昏睡”状态,但EEG上有良好的α节律,并可通过被动睁闭眼来测验,而CSE虽然可能在记录的初期有肌电及运动伪迹的干扰,但仍有EEG的改变,特别是发作后的改变。

肌阵挛持续状态(myoclonicstatusepilepticus,MSE),以反复肌阵挛发作为特征,指肌阵挛持续至少30min且不伴任何>3min的非发作期。MSE可继发性强直-阵挛持续状态,也可转变为NCSE。不同病因的MSE可有不同的临床症状及EEG特征,可发生在原发性癫痫的清醒期,如青少年肌阵挛性癫痫,意识通常可以保留,以躯干或四肢近端为主的对称性肌阵挛抽动为主,也可为不对称或单侧。EEG表现为暴发全导广泛性3~5Hz棘慢波、多棘慢波伴随着肌阵挛的抽动。而在伴有昏迷的持续状态中,EEG通常显示广泛性棘慢波、多棘慢波或三相波,每隔1s左右发放,发作间期为电压抑制或暴发-抑制图形。早期肌阵挛性脑病的持续状态多表现为四肢远端及面部为主的游走性肌阵挛,EEG可表现为弥散性慢波、多灶性棘、尖波和暴发-抑制图形。非进行性癫痫脑病中肌阵挛持续状态表现为单一、断续或阵发性3~6Hz慢波活动伴棘慢波发放。MSE也可见阵发广泛性快节律。

局灶运动性持续状态是儿童期常见的发作形式,主要表现为身体的某一部位反复肌阵挛或阵挛性抽动,开始发作不连续,以后发作频繁,逐渐呈持续性发作。清醒期频率和强度重,慢波睡眠期减轻,眼动睡眠期减轻或加重。局部发作时不伴意识障碍,也可泛化为全身强直?阵挛发作。发作期的EEG可以是多种形式的放电模式,可为一侧或多灶起源的癫痫样放电,也可仅表现为不规则的慢波活动,肌肉抽动可与EEG放电明确相关,或无明显相关性。发作间期背景活动正常,或背景活动弥散或间断性慢波增多,中央区、一侧或弥散性、多灶性放电或多形性慢波,放电通常在病变半球侧明显。

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